Diagnostik zur Einordnung von Polyneuropathien - mit Dr. Jeremias Motte

Klinisch Relevant Podcast

Wie Du Polyneuropathien ätiologisch eingrenzen kannst!

Polyneuropathien (PNP)

Willkommen zu einer neuen Klinisch Relevant Podcastfolge! Wir sprechen heute mit Dr. Jeremias Motte vom St. Josef Hospital in Bochum über Polyneuropathien. Es soll hierbei unter anderen um die häufigsten Symptome, verschiedene PNP-Arten und natürlich die Diagnostik- und Therapiemöglichkeiten gehen.

Wie macht sich die die PNP inital bemerkbar? Was sollte untersucht werden?

• Kribbeln in den Füßen
• Gefühl als würde man auf Watte laufen
• Füße schlafen ein
• Missempfindungen strumpf- oder handschuhförmig (distal symmetrische PNP)
• Häufig zuerst nur sensible und noch keine motorischen Einschränkungen
• Reflexniveau sollte untersucht werden: • ASR fällt initial aus • PSR häufig noch vorhanden
• Motorische Beteiligung sind an Muskelatrophien zu erkennen. Patienten haben schlanke Füße.
• Thermorezeption reduziert
• Pallhypästhesien (Stimmgabeltest am Innenknöchel oder Großzehengrundgelenk)
• Gradient der Pallhypästhesien vorhanden? Stimmgabeltest wird an der Tibiavorderkante und der Spina iliaca anterior superior wiederholt. Falls kein Gradient vorliegt, könnte eine Spinalkanalstenose vorliegen (Differentialdiagnose)
• Distal symmetrische PNP (30% idiopathisch)
• Metabolische PNP: • Diabetische PNP • Alkoholtoxische PNP
• Immunvermittelte PNP
• Weitere Symptome: • Offene bzw. schlecht verheilende Wunden • Störungen der Sudomotorik • Schweißnasse Füße

Red Flags

• Rasch progredienter Verlauf
• Proximale Mitbeteiligung (Hinweis auf radikuläre Beteiligung, typisch für immunvermittelte Neuropathien)
• Starke, plötzlich auftretende, neuropathische Schmerzen in den Extremitäten (distalbetont). Hinweis für eine Vaskulitis oder ein paraneoplastisches Syndrom.

Diagnostik bei einer immunvermittelten PNP

• Anamnese (Zeitlicher Verlauf, Begleiterkrankungen wie z.B. Rheumatoide Arthritis oder Psoriasis)
• Ausführliche klinische Untersuchung
• Elektrophysiologische Untersuchung
• EFNS-Kriterien (2010) als Standard für Klinik und Studien • U.a. der elektrophysiologische Nachweis einer Demyelinisierung

**Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP), weitere immunvermittelte Polyneuropathien und Therapien **

• Typisch: CIDP: symmetrisch, distal und proximal, chronisch (> 8 Wochen)
• Atypisch: • Lewis-Sumner-Syndrom (MADSAM): asymmetrisch, multifokal, motorisch > sensibel
• Multifokale motorische Neuropathie mit persistierenden Leitungsblocks (MMN): keine Form der CIDP, asymmetrisch, multifokal, rein motorisch
• Paranodopathien: Antikörper gegen Paranodien, elektrophysiologisch Zeichen einer Demyelinisierung (verminderte Leitgeschwindigkeit, Leitungsblock, fehlende F-Wellen). Pathophysiologisch kommt es jedoch zu keiner Demyeliniserung, sondern zu einer Schädigung der Strukturen zwischen Myelin und Axon.
• Akuter Beginn: Guillain- Barré-Syndrom (GBS) (< 8 Wochen)
• Prinzipiell sind die immunvermittelten PNPs behandelbar: • Immunglobuline (i.v. und s.c.) • Glukokortikoide • Plasmapherese

Diagnostik-Spezial: Nerven-Sonographie, Liquorpunktion und Suralis-Biopsie

• Hoher Stellenwert
• Ergänzend zu den Befunden der Elektrophysiologie, kann die Sonographie zusätzliche Informationen zu inflammatorischen Vorgängen (z.B. Anschwellen von Nerven bei der CIDP) liefern • Ein fulminanter Schub der CIDP lässt sich mit Hilfe der Sonographie schon vor Ablauf der charakteristischen 8 Wochen von einem GBS unterscheiden.
• Etablierter Standard in der Diagnostik und im Monitoring von immunvermittelten PNP
• Nachteil: Nicht jede neurologische Klinik hat die Nerven-Sonographie zur Verfügung
• Liquorpunktion hat einen supportiven Charakter in den EFNS-Kriterien
• Eiweißerhöhung im Liquor spricht von eine Schrankenstörung, die immunvermittelt sein könnte
• Zytoalbuminäre Dissoziation beim GBS
• Diabetische oder Alkoholinduzierte PNPs, sowie rein sensible und langsam fortschreitende PNPs müssen nicht punktiert werden
• Suralis-Biopsie: • Begründeter Verdacht auf eine Vaskulitis • Bei der CIDP nicht zwingend erforderlich, hilfreich bei nicht eindeutigen Fällen

**Monitoring der Patienten **

• Es wird weiterhin nach Biomarkern gesucht
• sNFL (Serum neurofilament light chain): Neuer vielversprechender, jedoch unspezifischer, Marker für axonale Schäden. Wird aktuell als Biomarker für die Multiple Sklerose intensiv erprobt und könnte auch eine Rolle bei den PNPs spielen.
• CCM (Corneal confocal microscopy): Korneale Nervenfasern werden als potenzielle Biomarker untersucht.
• Ambulante Versorgung: Regelmäßige Untersuchungen empfehlenswert, um neue Schübe und Progredienz zu erkennen.
• Physiotherapie und Ergotherapie: Wichtige Bausteine in der Behandlung der Patienten. Jedoch gibt es hierfür leider nur wenig Evidenz.
• Ausdauersport empfehlenswert
• Ernährungsempfehlungen: Mediterrane Kost, Alkohol meiden

Kontrollfragen

1. Welche Symptome kommen am häufigsten bei Patienten mit Polyneuropathien vor? A) Charakteristisch sind Schmerzen im lumbosakralen Bereich B) Zunehmende Parästhesien C) Füße schlafen ein D) Gefühl als würde man auf Watte laufen

2. Welche Aussage ist richtig? A) Multifokale motorische Neuropathie mit persistierenden Leitungsblocks ist die häufigste PNP-Form B) 30% der distal symmetrischen PNP sind idiopathisch C) Die immunvermittelten PNPs sind nicht behandelbar D) GBS und CIDP sind Bezeichnungen für dieselbe Erkrankung

3. Welche Aussagen sind falsch? A) Red Flags: Rasch progredienter Verlauf B) Red Flags: Plötzlich einsetzende neuropathische Schmerzen in den distalen Extremitäten C) Red Flags: proximale Mitbeteiligung D) Red Flags: Strumpf- bzw. handschuhförmige Parästhesien

4. Welche Therapien kommen bei immunvermittelten PNPs zum Einsatz? A) Immunglobuline B) Glukokortikoide C) Plasmapherese D) Rituximab

Disclaimer:

Bei den Podcasts von Klinisch Relevant handelt es sich um Fortbildungsinhalte für Ärzte und medizinisches Personal und keinesfalls um individuelle Therapievorschläge. Sie ersetzen also keineswegs einen Arztkontakt, wenn es um die Behandlung von Erkrankungen geht. Dabei spiegeln die Beiträge den Kenntnisstand unserer medizinischen Partner und Experten wider, den sie nach besten Wissen und Gewissen mit Dir teilen. Häufig handelt es sich dabei auch um persönliche Erfahrungen und subjektive Meinungen. Wir übernehmen für mögliche Nachteile oder Schäden, die aus den im Podcast gegebenen Hinweisen resultieren, keinerlei Haftung. Bei gesundheitlichen Beschwerden muss immer ein Arzt konsultiert werden! Weitere Informationen findest Du auf unserer Website: www.klinisch-relevant.de