Autoantikörper bei Myasthenia gravis: Was sagen sie aus? - mit Kai Gruhn * Neurologie

Klinisch Relevant Podcast

Welche Antikörper-Diagnostik ist zu welchem Zeitpunkt und bei welcher klinischen Konstellation sinnvoll?

Myasthenia gravis: eine seltene aber sehr spannende Autoimmunerkrankung

Bei einer Myasthenie handelt es sich- das wißt Ihr alle- um eine seltene Autoimmunerkrankungen, bei der der Körper Autoantikörper gegen Acetylcholin-Rezeptoren, eine muskelspezifische Kinase (MuSK) oder andere Strukturen der neuromuskulären Endplatte produziert.

Unterteilt werden kann die Myasthenie nach folgenden Aspekten:

1. Manifestationsart: a) okulär, b) generalisiert
2. Nach dem Antikörperstatus
3. Im Hinblick auf das Vorliegen eines Thymoms

Die meisten Patienten mit MG habe eine gute Lebensqualität und eine normale Lebenserwartung, wenn Sie konsequent behandelt werden.

Die Mortalität im Rahmen einer myasthenen Krise liegt bei ca. 2 %

Risikofaktoren für einen ungünstigen Verlauf stellen

• einer früher Krankheitsbeginn
• weibliches Geschlecht
• das Vorliegen eines Thymoms mit MuSK-AK

dar.

Symptome

Bei okulären Formen tritt typischerweise eine Schwäche der Augenmuskeln und der Lidheber auf. Generalisierte Formen zeichnen sich durch eine Skelettmuskelschwäche, die meist proximal betont und symmetrisch ist, aus. Die Symptomatik nimmt bei repetitiver Muskelarbeit und im Laufe des Tages zu.

Häufig kommt es beim Vorliegen einer okulären Form einer MG im Verlauf zu einer Generalisierung.

Myasthene Krisen werden insbesondere durch Medikamente, Infekte und Operationen getriggert.

Diagnostik

• Ice-Pack-Test: Besserung der Ptose/Doppelbilder nach lokaler Anwendung eines Ice-Packs im Bereich der Augenmuskeln

• "Tensilon"-Test: Gabe von 2mg Edrophonium oder 0,5-1mg Neostigmin i.v. führen zu einer sofortigen Besserung der Symptomatik (Cave: Bradykardie, Speichelfluss, Tenesmen) oder Gabe von 60mg Pyridostigmin mit klinischer Kontrolle der myasthenen Symptomatik nach 30 Minuten

• MG-Score nach Basinger und Toyka: Armvorhalteversuch, Beinvorhalteversuch, Kopfhalteversuch, Ballonvigorimetrie, Vitalkapazität, Lidschluss, Kauen, Schlucken, Doppelbilder (Simpson-Test), Ptose

Eine vollständige tabellarische Darstellung des Scores findet Ihr auf der Seite des Neurologie-Netzes.

Elektrophysiologie

Die 3/s Serienreizung, z.B. im Bereich des N. facialis, des N. axillaris und N.accessorius führen zu einem typische Dekrement der Fläche und der Amplitude der Muskel-Aktions-Potentiale.

AK-Diagnostik

Am häufigsten kommen die Acetylcholin-Rezeptor-Antikörper vor. Sollten diese negativ sein, sollten auch die Anti-MuSK-AK bestimmt werden (Treten bei ca. 10 % der Patienten auf und finden sich so gut wie nie bei Okularen MG-Formen). Das Fehlen von AcH-Rezeptor-AK oder MuSk-AK schließt das Vorliegen einer Myasthenie nicht aus, die Antikörper sollten daher in diesem Fall nach 6-12 Monaten erneut bestimmt werden.

Die Höhe der AK-Titer korreliert nicht mit der Schwere der Erkrankung. Der Titer-Verlauf eignet sich aber als Erfolgs-Marker für die laufende Therapie.

Bei rein okulärer MG finden sich nur bei 50% der Patienten Ach-Rezeptor-AK.

Titin- und Ryanodin-AK können bei positivem Ach-Repzeptor-Ak-Status auf das Vorliegen eines Thymoms hinweisen.

Bei allen MG-Patienten muss mittels CT oder MRT das Vorliegen eines Thymoms ausgeschlossen werden!

Bei ca. 15 % der MG Patienten liegen auch weitere Autoimmunerkrankungen vor.

Therapie

• Symptomatische Therapie mit Acetylcholin-Esterase-Hemmern: z.B. Pyridostigmin (Beginn z.B. mit 60mg 1-1-1), retardierte Formen zur Nacht

• bei MuSK-positiver MG ist die Wirkung von Pyridostigmin häufig deutlich schlechter

• bei Patienten mit Acetylcholin-Rezeptor-AK und generalisierten MG sollte eine Thymektomie durchgeführt werden.

• eine Immunsuppression (Glucocorticoide und v.a. Azathioprin) ist häufig erst bei generalisierten Formen notwendig.

Viel Spaß bei Hören und Lernen!